Chi soffre di questa patologia, oltre all’anemia dovuta alla riduzione dell’emoglobina, va incontro a frequenti episodi di trombosi venose, che possono spesso presentarsi con episodi acuti.
una parte del sistema immunitario, chiamata sistema del complemento, attacca i globuli rossi distruggendoli. Il sistema del complemento è un insieme di proteine che contribuisce alla nostra prima linea di difesa e ci aiuta a proteggerci dalle infezioni. L’emolisi si verifica sia all’interno dei vasi sanguigni sia al di fuori , sopratutto nel fegato e nella milza..
, responsabile dell’Unità di Fisiopatologia delle anemie alla Fondazione Irccs Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano e professore associato di Ematologia all’Università degli Studi di Milano, e, autore televisivo di programmi d’intrattenimento e satira come «Striscia La Notizia», nonché autore del libro «» , in cui racconta in modo tragicomico, senza perdere il suo stile corrosivo e divertente, gli anni dopo aver ricevuto la diagnosi di questa...
«Possiamo immaginare il complemento come l’“esercito” del nostro sistema immunitario - afferma la professoressa Barcellini -: è composto da proteine che circolano nel sangue e cheazione litica. Quando è rivolto a batteri o altri patogeni è utile, ma nel caso della emoglobinuria parossistica notturna le “vittime” sono i globuli rossi. O meglio globuli rossi “particolari” , che non hanno difese contro l’azione litica.” , la “” e la “” .
- conclude Lubrano -. È importante parlare di questa malattia, farla conoscere, perché altri pazienti come me sappiano che esistono delle cure e possano ricevere supporto nei momenti di difficoltà».
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